母女倆到大醫(yī)院完善了血液檢查，發(fā)現小麗的白細胞減少和貧血加重了，抗核抗體和雙鏈DNA抗體也是陽性，風濕免疫科醫(yī)生告知小麗，她患了自身免疫病里的一種——系統性紅斑狼瘡，需要口服激素與免疫抑制劑。

小麗的媽媽聽到這個診斷嚇了一跳，著急起來，向醫(yī)生問出了一堆問題：“紅斑狼瘡很可怕啊，醫(yī)生，自身免疫病是什么意思？”“我女兒為什么會得紅斑狼瘡？是不是很嚴重？”“這病能治好嗎？她以后還能不能結婚生小孩？”

在很多人眼中，自身免疫病是很可怕的疾病。系統性紅斑狼瘡，光名字就給人一種“如狼似虎”的感覺。自身免疫病究竟是什么樣的疾病，它是否如同想象中那么可怕，是否就是不治之癥？我們一邊回答小麗媽媽的疑問，一邊帶大家全面了解自身免疫病的幾個關鍵詞。

1.特異性和系統性

自身免疫病，簡單來說就是機體免疫功能紊亂導致的疾病，包括器官特異性自身免疫病和系統性自身免疫病。

前者指病變局限于某一特定的器官，如甲狀腺、肌肉，常見的疾病包括橋本甲狀腺炎、Graves?。◤浡远拘约谞钕倌[）、重癥肌無力等。后者指病變累及全身多器官，如皮膚、關節(jié)、肌肉、血液、腎臟、神經系統等，常見的疾病包括類風濕關節(jié)炎、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、強直性脊柱炎等。這一類疾病也就是我們常說的風濕免疫病，如小麗患的系統性紅斑狼瘡就是一種系統性自身免疫病。

風濕免疫病種類繁多，有近200種，常見的風濕病也有20余種。隨著對風濕免疫病的認識提升，很多人都已經具備很強的意識，一些有特殊癥狀、反復治療效果不佳的患者，都會來風濕免疫科進行免疫因素的排查。

2.免疫失衡與紊亂

自身免疫病發(fā)病的原因很多。在正常情況下，人體的免疫細胞能夠識別“自我”和“非我”，保護“自我”，攻擊“非我”。當自身免疫耐受被打破、人體免疫細胞將正常組織當作“非我”進行攻擊時，就可能進一步導致多器官損害。

可能的原因包括環(huán)境、遺傳、感染因素等?？梢悦鞔_的是，帶有疾病易感性、易感基因的個體，更容易患病。

此外，多數自身免疫病好發(fā)于女性，可能與女性雌激素水平較高相關，具體的機制仍未闡明?？傊⒎菃我坏臋C制能夠解釋自身免疫病的發(fā)生。例如小麗，日曬的誘因、年輕女性等因素都參與了紅斑狼瘡的發(fā)生。

3.輕重不一且隱匿

自身免疫病癥狀各異，程度輕重不一，并且常常很隱匿。自身免疫病的診斷常常需要依賴血檢發(fā)現自身抗體來幫助診斷，例如紅斑狼瘡常出現抗核抗體陽性。但抗體并非診斷風濕病的唯一標準，還需要結合臨床表現；對于僅有抗體陽性的人群，如果沒有特殊表現，可以在醫(yī)生的指導下隨訪復查。

例如小麗，她的皮疹、關節(jié)痛、白細胞減少和貧血都是系統性紅斑狼瘡的表現，并且白細胞減少和貧血癥狀一年前就開始了，如果及早就診治療，疾病可能會被控制在早期階段。她到風濕科查到抗核抗體和雙鏈DNA抗體陽性，確認了系統性紅斑狼瘡的診斷。盡管她的類風濕因子陽性，但她并不是類風濕關節(jié)炎。綜上，風濕病的診斷是一個復雜的過程，需要有經驗的專科醫(yī)生進行判斷。

4.不能“斬草除根”

大多數自身免疫病并不能“斬草除根”，但通過正規(guī)治療，可以控制、穩(wěn)定病情，讓患者如健康人一樣生活。

小麗沒有出現狼瘡腎炎、狼瘡腦病等重要臟器受累的情況，盡管診斷為系統性紅斑狼瘡，她的病情也并不嚴重，通過治療是可以好轉的。

一般來說，風濕免疫病不治療不能自愈、只會加重。自身免疫病的治療目的常常是控制病情，防止進展，保存臟器功能。這也提示患者朋友，要認清風濕免疫病治療的長期性，加強自我管理，不要隨意減停藥物。

5.可以正常婚育

風濕免疫病患者和正常人一樣，會面臨生育問題。風濕病患者在病情穩(wěn)定、無重要臟器受累的情況下，是可以生育的。

由于風濕免疫病女性，孕期病情活動及流產、早產等妊娠不良事件風險會稍高于普通女性，過去不建議患病女性備孕生育，而今大多數患者在疾病控制后，計劃妊娠，是可以安全地生育的。

育齡期的風濕免疫病女性需要和醫(yī)生溝通能否備孕、計劃妊娠、選擇合適的妊娠時機，在孕期，也需要婦產科與風濕科共同隨診監(jiān)測胎兒發(fā)育及風濕病病情，保障母胎安全。

6.并不是遺傳病

風濕免疫病具有一定的遺傳易感性和家族聚集性，患者的后代患病風險也會稍高于普通人群。但由于風濕病的發(fā)病涉及遺傳、環(huán)境等多方面因素，風濕免疫病并不是遺傳病，達不到遺傳的概率，不一定會遺傳給后代。后代即使遺傳相同的基因，也不一定會發(fā)病。

有遺傳關系的一級親屬患病率遠高于無遺傳關系的配偶。系統性紅斑狼瘡患者一級親屬患病的相對風險率為16.92%，類風濕關節(jié)的一級親屬發(fā)病的相對風險率是5.15%，系統性紅斑狼瘡患者的一級親屬患其他自身免疫病如干燥綜合征等的風險也有所升高。

因此，小麗的媽媽不用過分擔心小麗的疾病會遺傳給下一代，就像小麗患病但小麗的媽媽沒有患病一樣，風濕免疫病的發(fā)病是與多因素有關的。經過規(guī)范治療，自身免疫病患者可以正常工作生活和懷孕生育，后代發(fā)病的概率還是極低的。

（作者：上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院風濕免疫科 楊邵英，國家健康科普專家?guī)鞂＜?、上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院風濕免疫科主任醫(yī)師 呂良敬）

責任編輯：王雨馨